Ангиолипомы почек

1. Общие сведения
2. Причины
3. Патогенез
4. Классификация
5. Симптомы ангиолипомы почки
6. Осложнения
7. Диагностика
8. Лечение ангиолипомы почки
9. Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки представляет собой преимущественно доброкачественное опухолевое новообразование. Инвазивный рост в сосудистую систему или прорастание почечной капсулы встречается крайне редко. Зачастую заболевание протекает без явных симптомов. Однако, при достижении опухолью размеров свыше 4 см, могут возникать поясничные боли, наличие крови в моче, а сама опухоль может быть обнаружена при пальпации. При размерах свыше 5 см существует риск спонтанного разрыва, что может привести к внутрибрюшному кровотечению и симптомам «острого живота». Для диагностики используются ультразвуковое исследование, мультиспиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ангиография и биопсия с последующим гистологическим анализом. В случае отсутствия симптомов ограничиваются наблюдением. При необходимости выполняется хирургическое вмешательство.

Общие сведения

Ангиомиолипома почки — это вид доброкачественной опухоли, состоящей из кровеносных сосудов, жировой и мышечной ткани. Данный тип опухоли считается одним из наиболее распространенных новообразований мочевыделительной системы.

Ангиомиолипома встречается у женщин значительно чаще, чем у мужчин, составляя около 80% случаев заболеваемости. Эта опухоль может быть диагностирована в любом возрасте, но чаще всего обнаруживается у взрослых в возрасте 40-50 лет и старше. Неясно, связано ли это с возрастными особенностями или с ее медленным ростом.

Причины

Происхождение ангиолипомы почки до сих пор не до конца изучено, и остается вопрос, является ли она врожденной или приобретенной. Ученые связывают эту опухоль с некоторыми генетическими заболеваниями, например, туберозным склерозом. Выделяют различные факторы, которые могут способствовать развитию ангиолипомы:

1. Хроническое воспаление. Существует теория, что воспалительные заболевания почек, такие как гломерулонефрит или пиелонефрит, могут способствовать развитию ангиолипомы. Но также возможно, что сама опухоль провоцирует воспалительные процессы.
2. Эндокринные нарушения. Часто ангиолипома встречается у женщин в период менопаузы, что может указывать на влияние гормональных изменений. Быстрый рост опухоли иногда наблюдается во время беременности.
3. Генетический аспект. Ангиолипома может сопутствовать болезни Бурневилля-Прингла (туберозному склерозу), характеризующейся многочисленными ангиолипомами в обеих почках.
4. Вирусная теория. Предполагается, что определенные вирусы могут способствовать развитию такого типа опухолей.

Общепринятое мнение в научном сообществе заключается в том, что основными факторами риска являются:

1. женский пол;
2. беременность;
3. менопауза;
4. гормональные нарушения и повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин.

Комбинация этих факторов с воспалительными или метаболическими заболеваниями почек может увеличить риск возникновения доброкачественной опухоли.

Патогенез

Хотя точный патогенез ангиолипомы почки все еще остается не до конца понятным, считается, что опухоль развивается из эпителиоидных клеток, расположенных вокруг сосудов в почках. Рост опухоли экспансивен, она изменяет структуру окружающих тканей почки. Небольшие ангиолипомы (до 3-4 см в диаметре) обычно не влияют на функции почек и не вызывают симптомов. Однако появление признаков инвазивного роста может указывать на малигнизацию (озлокачествление) опухоли, что в редких случаях ведет к метастазированию.

Ангиолипомы размером более 4-5 см могут вызывать давление на нервные окончания тем самым вызывая болевой синдром. Сосуды внутри опухоли часто подвержены повреждениям из-за чего существует риск кровотечений. Большие опухоли могут лопнуть при физических нагрузках. Это состояние проявляется анемией, сильной болью в животе, напряжением мышц брюшного пресса и требует неотложной хирургической помощи.

Классификация

Разнообразие клинических проявлений ангиолипомы почки и неясные причины ее возникновения привели к созданию множества систем классификации, основанных на различных критериях. Однако эти системы не нашли широкого применения из-за своих ограничений. В современной урологии чаще всего используется классификация, основанная на известных факторах развития ангиолипомы:

1. Спорадический тип. Самый распространенный, составляет около 75-80% всех случаев. Обычно обнаруживается случайно во время УЗИ почек, часто имеет небольшие размеры и экспансивный рост. Протекает бессимптомно, обычно поражает одну сторону и представляет собой одиночное образование.
2. Наследственный тип. Включает ангиолипомы, ассоциированные с генетическими расстройствами, такими как синдром Бурневилля-Прингла. Характеризуется множественными двусторонними образованиями. Этот тип составляет примерно 20% случаев.
3. Тип с неустановленной этиологией. Самый редкий (1-5% случаев). Объединяет ангиолипомы неизвестной природы:

• множественные спорадические новообразования;
• опухоли с инвазивным ростом;
• ангиолипомы, сопровождающие другие онкологические патологии почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Ангиолипома почек часто протекает без явных симптомов из-за отсутствия болевых рецепторов в ткани органа. Иногда у пациентов с даже небольшими размерами новообразований наблюдается почечная артериальная гипертензия, хотя причины её возникновения могут быть различными. Типичные симптомы начинают проявляться, когда опухоль оказывает давление на нервно-снабжаемую капсулу почки, вызывая долговременную ноющую боль в пояснице. По мере увеличения ангиолипомы боль становится более интенсивной и фокусируется в области пораженной почки.

Кровь в моче на начальных этапах может быть обнаружена только в лабораторных условиях, но со временем становится видимой невооруженным глазом. Продолжительное прогрессирование заболевания может привести к анемии и снижению уровня белков в крови. В некоторых случаях опухоль может блокировать отток мочи и вызывать почечную колику.

Бессимптомное состояние может длиться годами. Переход от начальных болевых ощущений к явному появлению крови в моче также может занять многие месяцы или годы. По причине медленного развития заболевания врачи рекомендуют продолжительное наблюдение вместо операции.

Осложнения

Одним из наиболее распространенных осложнений ангиолипомы почки является её разрыв. Это происходит из-за того, что опухоль содержит множество кровеносных сосудов с хрупкими стенками. Кровоизлияние чаще всего происходит в забрюшинное пространство, но иногда может проникнуть в чашечно-лоханочную систему почки, вызывая гематурию. Такие кровотечения могут привести к развитию шока из-за значительной кровопотери и раздражения брюшины.

Другой, хотя и более редкой, формой осложнения ангиолипомы почки является её малигнизация. В таких случаях опухоль начинает инвазивно расти и приобретает способность к метастазированию.

Диагностика

Диагностика ангиолипомы почки включает ряд процедур, которые проводит уролог совместно с онкологом. Опухоль часто обнаруживается случайно во время профилактических осмотров или других исследований. Вот основные методы диагностики:

1. Пальпация. При достаточно большом размере опухоли она может быть обнаружена путем пальпации.
2. Ультразвуковое исследование. УЗИ может показать опухоль как однородное эхогенное образование. С помощью допплерографии определяется сосудистая структура опухоли.
3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Это исследование является стандартом для определения положения и размеров ангиолипомы, особенно перед операцией.
4. Магнитно-резонансная томография. МРТ используют для дополнительного изучения структуры опухоли.
5. Биопсия и гистологическое исследование. Используются для подтверждения диагноза.
6. Генетическое исследование. Применяется для выявления связи с туберозным склерозом.

Общие клинические анализы крови и мочи менее информативны для диагностики ангиолипомы, но могут указывать на некоторые симптомы (например, гематурию или анемию).

Лечение ангиолипомы почки

Если ангиомиолипома почки имеет размер менее 4-5 см, не вызывает анемии и гематурии, основным методом лечения является регулярное наблюдение у уролога или нефролога. Важно поддерживать здоровый образ жизни, потреблять достаточно жидкости, снизить нагрузку на почки и адекватно лечить сопутствующие заболевания.

При увеличении опухоли или появлении симптомов требуется хирургическое вмешательство.

1. Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Минимально инвазивная процедура, в ходе которой блокируются кровеносные сосуды, питающие опухоль. Эффективна для уменьшения размера ангиолипомы, но не всегда позволяет полностью ее устранить.
2. Частичное удаление почки. Проводится эндоскопическое или открытое хирургическое удаление пораженной части почки. Используется для опухолей размером от 5 до 8 см.
3. Полное удаление почки (нефрэктомия). Применяется при очень больших ангиолипомах (свыше 10 см), признаках их инвазивного роста или разрыве почки. Операция возможна при наличии здоровой второй почки.

Выбор метода хирургического вмешательства определяется размерами опухоли, наличием осложнений и общим состоянием пациента. В экстренных случаях, например при забрюшинном кровотечении, необходима немедленная операция. В случае метастазирования в лимфатические узлы проводят и их удаление. Консервативное лечение ангиолипом почки не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Ангиомиолипома почки обычно имеет благоприятный прогноз, что обусловлено её медленным ростом и доброкачественной природой. Регулярное наблюдение у специалиста после диагностики этого заболевания позволяет своевременно выявлять любые изменения в состоянии опухоли. Это способствует своевременному хирургическому вмешательству в случае необходимости. Согласно статистическим данным, операция требуется лишь небольшому количеству пациентов. У большинства опухоль не вызывает никаких симптомов на протяжении всей жизни.

Список литературы

1. Васильева, А. Болезни почек: быть или не быть / А. Васильева. – Санкт-Петербург : Невский проспект, 2005
2. Диагностика и лечение болезней почек : руководство для врачей / Н. А. Мухин, И. Е. Тареева, Е. М. Шилов [и др.]. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2008.
3. Нефрология : клинические рекомендации / ред. Е. М. Шилов, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловская. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020.
4. Николаев, А. Ю. Лечение почечной недостаточности : руководство для врачей / А. Ю. Николаев, Ю. С. Милованов. – 2-е изд., перераб. и доп. – Москва : Медицинское информационное агентство, 2011
5. Руководство по нефрологии / ред. Р. В. Шрайер ; пер. с англ. под ред. Н. А. Мухина. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2009.
6. Бабаев, Ф. Г. Основный аспекты профилактики и подходы к лечению хронической болезни почек / Ф. Г. Бабаев. – Текст : электронный // Бюллетень науки и практики. - 2020.
7. Матвеев В.Б. Доброкачественные опухоли почки // Клиническая онкоурология / Под ред. Б.П.Матвеева. – М.: Вердана, 2003.
8. Строков А.Г., Гуревич К.Я., Ильин А.П., Денисов А.Ю. Лечение пациентов с хронической болезнью почек 5-й стадии методом гемодиализа (гемодиафильтрации). Нефрология. Клинические рекомендации. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.