Болезнь Берже

1. Общие сведения
2. Причины
3. Патогенез
4. Классификация
5. Симптомы болезни Берже
6. Осложнения
7. Диагностика
8. Лечение болезни Берже
9. Прогноз и профилактика

Болезнь Берже, известная также как IgA-нефропатия, представляет собой тип гломерулонефрита, имеющего инфекционно-аутоиммунное происхождение. Это заболевание проявляется в виде мезангиопролиферативного воспаления почек, сопровождающегося накоплением иммунных комплексов.

Клиническая картина болезни включает периодически возникающую макрогематурию, чаще всего после респираторных или желудочно-кишечных инфекций. В некоторых случаях у пациентов может обнаруживаться кровь в моче (микрогематурия), белок в моче (протеинурия), симптомы нефротического синдрома, а также периодически возникать эпизоды острой почечной недостаточности (ОПН).

Диагностика болезни Берже включает анализ мочи, исследование иммунного статуса крови и гистологическое изучение биоптата почечной ткани.

Лечение направлено на симптоматическое устранение проявлений, применение иммуносупрессоров и антигипертензивных средств.

Общие сведения

Болезнь Берже представляет собой одну из форм гломерулонефрита. Это состояние также получило названия «очаговый пролиферативный гломерулонефрит», «идиопатическая возвратная макрогематурия» и «синфарингитная гематурия». Эти наименования подчеркивают основные характеристики заболевания: прогрессирующее воспаление в почках, рецидивирующую природу гематурии и связь с инфекциями верхних дыхательных путей (например, с фарингитом).

Причины

IgA-нефропатия представляет собой мультифакторную патологию, включающую в себя инфекционные, иммунологические и генетические аспекты. В её развитии участвуют следующие факторы:

1. Инфекционные. Включают разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ и кожи. У многих пациентов в анамнезе встречаются ангины, гастриты, вирусный гепатит и герпесвирусная инфекция. Считается, что иммунная система атипично реагирует на антигены возбудителей этих инфекций, что приводит к поражению почечной ткани.
2. Иммунологические. Заболевание характеризуется образованием иммунных комплексов, которые не могут быть должным образом утилизированы печенью и почками. Это связано с нарушениями в синтезе различных форм иммуноглобулина А и необычной реакцией иммунной системы на экзогенные (инфекционные, аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
3. Генетические. У заболевших часто обнаруживаются нетипичные мутации на 6-й хромосоме, а также изменения в генах, ответственных за синтез компонентов главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Повышенный риск развития болезни наблюдается у людей с целиакией и галактоземией.
4. Внешние. Их роль в развитии болезни Берже остается предметом дискуссий. Существует предположение, что некоторые продукты питания, характерные для азиатского региона (например, неочищенный рис и морепродукты), могут усугублять течение нефропатии. Это, вместе с генетическими особенностями, может объяснить более высокую частоту заболевания в азиатских странах. Влияние таких факторов, как артериальная гипертензия и воспаления мочевыводящих путей, на развитие болезни пока не подтверждено.

Патогенез

IgA-нефропатия, или болезнь Берже, характеризуется несколькими ключевыми патогенетическими механизмами. Основной фактор развития заболевания связан с образованием иммунных комплексов, содержащих полимерные формы иммуноглобулина А (IgA), которые обычно присутствуют в слизистых оболочках и в незначительном количестве в крови. Увеличение количества полимерных IgA в крови может быть обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями процессов их утилизации печенью.

В результате почки становятся основным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов. Из-за большого размера молекул, они склонны откладываться в клубочках нефронов, что приводит к воспалительному процессу. Эти отложения активируют иммунный ответ, включая лейкоцитарную реакцию и активацию комплемента, что ведет к развитию хронического воспаления с последующим выходом эритроцитов и белка с мочой.

Факторы, стимулирующие синтез IgA (инфекционные заболевания или воспалительные процессы), могут усиливать выработку IgA и усугублять иммунные реакции. Это может стать причиной обострений IgA-нефропатии после ангин, ларингитов или заболеваний ЖКТ. В период обострения заболевания, воспалительные процессы могут усиливаться, иногда приводя к преходящей острой почечной недостаточности. Тем не менее, многие случаи IgA-нефропатии протекают бессимптомно в течение длительного времени, а развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) занимает многие годы.

Классификация

Болезнь Берже, известная также как IgA-нефропатия, классифицируется на несколько клинических форм, каждая из которых имеет свои особенности течения, прогностические аспекты и подходы к лечению. Эти формы могут трансформироваться из одной в другую, что некоторые специалисты трактуют как последовательные стадии одного заболевания, усугубляемого различными внутренними и внешними факторами. Различия в скорости прогрессирования нефропатии привели к выделению разных клинических форм. В нефрологии и урологии принято выделять следующие формы болезни Берже:

1. Синфарингитная. Является наиболее частой. Она характеризуется периодическими обострениями после инфекционных заболеваний дыхательных путей или ЖКТ. Проявления (макрогематурия, боли в пояснице, временная острая почечная недостаточность) обычно возникают через 1-2 дня после инфекционного эпизода. Между обострениями клинические и лабораторные признаки отсутствуют.
2. Латентная. Встречается примерно у трети пациентов и характеризуется не таким ярким течением, но имеет более серьезные прогностические перспективы. Основные признаки (слабая протеинурия и микрогематурия) выявляются только при лабораторном анализе мочи. Происходит постепенное увеличение количества белка в моче и снижение фильтрационной функции почек, что может привести к хронической почечной недостаточности.
3. Нефротическая. Диагностируется у небольшой доли больных, проявляется значительной протеинурией, макрогематурией, отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Эта форма обычно возникает в результате осложнения синфарингитной или латентной формы, редко бывает первичной.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления IgA-нефропатии, или болезни Берже, разнятся в зависимости от ее формы.

Наиболее частая форма, синфарингитная гематурия, обычно проявляется через 2-3 дня после инфекционных заболеваний, таких как фарингит, ларингит или кишечная инфекция. В некоторых случаях запускающими факторами могут быть вакцинации, интенсивные физические нагрузки или продолжительное пребывание на солнце. Пациенты ощущают боль в пояснице, моча становится красноватой из-за макрогематурии, снижается ее объем. В редких случаях наблюдаются признаки острой почечной недостаточности, такие как задержка мочи, нарушение водно-солевого баланса и повышение артериального давления. Обычно функции почек при синфарингитной форме полностью восстанавливаются в течение нескольких дней или недель.

В отличие от латентной, нефротическая форма имеет ярко выраженные симптомы, включая сильные отеки тела, асцит, обезвоживание вследствие потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основное и наиболее часто встречающееся осложнение IgA-нефропатии – это почечная недостаточность. ОПН может появиться во время синфарингитной или при нефротическом варианте заболевания. Хроническая почечная недостаточность прогрессирует постепенно, и в течение 15 лет после диагноза она обнаруживается примерно у половины пациентов. Среди других осложнений IgA-нефропатии особое внимание уделяется рискам гиповолемического шока, нефротического криза и тромбозов. Недостаток всестороннего лечения значительно увеличивает риск развития почечной недостаточности и других осложнений, связанных с нефропатией.

Диагностика

В нефрологии диагностика болезни Берже основывается на комплексе методов, включая физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза, лабораторные анализы (общие, биохимические и иммунологические показатели крови и мочи). В некоторых случаях может потребоваться гистологическое исследование почечной ткани, цистоскопия и рентгенографические методы для исключения других болезней.

Диагностику затрудняют периодические обострения при синфарингитных формах и скрытое течение латентных форм.

Основные диагностические подходы включают:

1. Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При сборе анамнеза особое внимание уделяется частоте инфекционных и аллергических заболеваний в прошлом, их возможной связи с почечными симптомами (гематурия, боль в пояснице). Нефротические типы заболевания могут проявляться отеками и увеличением живота из-за асцита.
2. Лабораторные исследования крови. Общий анализ крови может показать увеличение СОЭ, легкий лейкоцитоз и повышение гематокрита при остром приступе. Биохимические показатели характеризуются увеличением уровня глобулинов, креатинина, а в случае нефротического синдрома — гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Иммунологические анализы крови могут выявить повышенный уровень IgA.
3. Лабораторные исследования мочи. При синфарингитной форме заболевания в моче могут быть обнаружены макрогематурия и протеинурия. Латентный вариант характеризуется слабо выраженной протеинурией и наличием выщелоченных эритроцитов.
4. Инструментальная диагностика. УЗИ почек может не выявлять специфических изменений на начальных этапах заболевания, но может быть полезным для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография зачастую указывает на задержку контраста из-за пониженной фильтрационной способности.
5. Гистологическое исследование. Биопсия почек с последующим гистологическим анализом позволяет обнаружить признаки воспаления и отложения иммунных комплексов.

Для дифференцирования IgA-нефропатии от других видов заболеваний почек применяются комплексные диагностические подходы. В частности:

1. Цистоскопия. Данный метод позволяет визуализировать внутренние структуры мочевого пузыря и уретры для исключения аномалий или новообразований.
2. Рентгенологические и ультразвуковые исследования. Эти методы обеспечивают визуализацию структуры почек и мочевыводящих путей, помогают выявить камни или другие аномалии.
3. Биохимический анализ крови. Особое внимание уделяется уровню уратов в крови, которые могут указывать на наличие мочекаменной болезни.
4. Идентификация сопутствующих заболеваний. Важным этапом диагностики является выявление заболеваний, способных вызвать почечные поражения.

Эти меры позволяют точно определить характер почечных нарушений и выбрать соответствующую стратегию лечения.

Лечение болезни Берже

Специфическое лечение, направленное на устранение первопричины заболевания Берже, в настоящее время не разработано. Врачи-нефрологи применяют комплексный подход, включающий симптоматическое, нефропротективное и поддерживающее лечение. В случаях развития почечной недостаточности показан гемодиализ. Трансплантация почек не всегда эффективна, поскольку аналогичные патологии могут развиваться и в пересаженном органе. Применяемые методы лечения:

1. Нефропротективная терапия. Используются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (например, дипиридамол). При этом рекомендуется поддержание оптимального водного баланса и сокращение потребления соли.
2. Антибактериальная терапия. Применяется в случаях, когда установлена связь между нефропатией и бактериальной инфекцией. Выбор антибиотика зависит от типа инфекции. Иногда проводится хирургическое удаление источника инфекции (например, тонзиллэктомия).
3. Противовоспалительное лечение. Глюкокортикоиды (например, преднизолон) используются для уменьшения воспаления в почках. Дозировка определяется в зависимости от степени протеинурии.
4. Иммуносупрессивная терапия. Назначается в тяжелых случаях, включает применение цитостатиков и других иммуносупрессоров.

Дополнительно могут быть назначены:

• инфузионная терапия;
• статины (для снижения уровня холестерина в крови);
• гипотензивные средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания Берже варьируется и зависит от индивидуальных характеристик пациента. Согласно наблюдениям, у 30-50% пациентов в период от 16 до 20 лет после диагностирования заболевания развивается хроническая почечная недостаточность. Однако это довольно медленный процесс.

Соблюдение рекомендаций лечащего врача и применение терапии помогают поддерживать качество жизни на высоком уровне. Хотя конкретных методов профилактики болезни Берже не существует, эксперты советуют активно и своевременно лечить хронические инфекции. Профилактические меры, включающие контроль за потреблением воды и соли, а также отказ от вредных привычек, могут значительно замедлить прогрессирование заболевания и ухудшение функции почек.

Список литературы

1. Урология. Учебник для студентов учреждений высшего профессионального образования. Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Сегал Александр Самуилович, Зайцев Андрей Владимирович. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2013 г.
2. Соловьев А.Е. - Клиническая андрология : руководство для врачей Издательство: ГЭОТАР-Медиа Россия Год издания: 2023.
3. Белый Л.Е. Неотложная урология: Руководство для врачей // ООО «Медицинское информационно агентство». 2011.
4. Экстренная урогинекология. Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Лоран Олег Борисович, Касян Геворг Рудикович. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2020 г.
5. Тактика врача-уролога. Практическое руководство. Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Зайцев Андрей Владимирович, Говоров Александр Викторович. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2020 г.
6. Амбулаторная урология. Руководство. Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Зайцев Андрей Владимирович, Глыбочко Петр Витальевич. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2019 г.
7. Ошибки и осложнения в урогинекологии. Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Касян Геворг Рудикович. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2017 г.
8. Урология. Учебник для медицинских ВУЗов Автор: Пушкарь Дмитрий Юрьевич, Сегал Александр Самуилович, Зайцев Андрей Владимирович. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2017 г.
9. Урология. Российские клинические рекомендации. Автор: Аляев Юрий Геннадьевич, Глыбочко Петр Витальевич, Пушкарь Дмитрий Юрьевич. Издательство: ГЭОТАР-Медиа, 2015 г.