Опухоль Вильмса

1. Общие сведения
2. Причины
3. Классификация
4. Симптомы опухоли Вильмса
5. Диагностика
6. Лечение опухоли Вильмса
7. Прогноз и профилактика

Опухоль Вильмса представляет собой высокозлокачественное новообразование, которое воздействует на паренхиму почек. Чаще всего развивается у младенцев и маленьких детей. В большинстве случаев она проявляется бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе регулярных медицинских обследований. Однако, при прорастании в чашечную систему, возможно появление макрогематурии, а если опухоль проникает в окружающие ткани, это может сопровождаться болевым синдромом. Среди других проявлений могут встречаться:

• слабость;
• недомогание;
• повышенная температура тела;
• изменения артериального давления;
• тошнота, рвота;
• нарушения стула.

Для диагностики опухоли Вильмса используют:

1. данные рентгенографии;
2. экскреторной урографии;
3. ультразвукового исследования;
4. компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лечение включает в себя оперативные вмешательства, химиотерапию и лучевую терапию.

Общие сведения

Опухоль Вильмса представляет собой эмбриональную неоплазию с высокой степенью злокачественности, получившую свое название в честь Макса Вильямса, немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза этого новообразования, объединяющего в себе эпителиальные, стромальные и эмбриональные клетки.

Чаще всего диагностируется до пятилетнего возраста и может быть врожденной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек, причем средний возраст обнаружения опухоли у мальчиков составляет 3 года 5 месяцев, у девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев опухоль затрагивает обе почки. У взрослых заболевание встречается крайне редко, при этом пациенты с опухолью Вильмса составляют менее 1% от общего числа взрослых с новообразованиями почек. Лечение патологии проводится специалистами в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Причины

Установлено, что появление опухоли Вильмса связано с генетическими мутациями, но причина этих изменений в геноме в большинстве случаев остается невыясненной. Примерно у 1-2% пациентов выявляется наследственная предрасположенность, проявляющаяся в случаях заболевания в семейном анамнезе. Вероятность развития новообразования увеличивается при наличии определенных врожденных аномалий, таких как, гемигипертрофия, крипторхизм и гипоспадия.

Эта патология может быть выявлена в рамках редких синдромов, таких как:

1. Синдром Дени-Дреша, при котором наблюдается мужской псевдогермафродитизм и нарушения функции почек;
2. Синдром Видемана-Беквита, для которого характерно увеличение языка и дефекты внутренних органов;
3. WAGR-синдром, включающий умственную отсталость, отсутствие радужки, аномалии развития половой и мочевыводящей систем;
4. Синдром Клиппеля-Треноне, который характеризуется крупными родимыми пятнами, расширением вен нижних конечностей, а также утолщением и удлинением конечностей.

Классификация

В медицинской практике обычно используется стадийная классификация, которая выглядит следующим образом:

• Первая стадия. Новообразование ограничено пределами почки. Почечные сосуды и капсула не затронуты, метастазы отсутствуют.
• Вторая стадия. Опухоль выходит за пределы почки, воздействуя на сосуды и капсулу органа. Возможно проведение радикальной операции. Метастазы также отсутствуют.
• Третья стадия. Опухоль метастазирует в лимфатические узлы или в брюшную полость.
• Четвертая стадия. Обнаруживаются метастазы в печени, легких, костях, спинном или головном мозге.
• Пятая стадия. Новообразование характеризуется двусторонним поражением.

Также существует классификация по гистологическим особенностям опухоли, разделяющая их на категории с благоприятными и неблагоприятными характеристиками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления зависят от возраста пациента, стадии заболевания и наличия вторичных очагов в лимфатических узлах и других органах. На ранних стадиях часто отмечается бессимптомное течение или слабо выраженные признаки:

• слабость;
• вялость;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• легкое повышение температуры.

Крупные опухоли могут быть заметны по асимметрии живота и прощупаны через переднюю брюшную стенку. При наличии больших новообразований возможна асимметрия живота, кишечная непроходимость, затруднения дыхания. При пальпации опухоль Вильмса обычно представляет собой безболезненный, подвижный (на ранних стадиях) или неподвижный (на поздних стадиях), плотный узел с гладкой/бугристой поверхностью.

Болевые ощущения могут возникнуть при сдавлении близлежащих органов и прорастании опухоли. Наличие крови в моче свидетельствует о возможном прорастании в чашечно-лоханочную систему. Микрогематурия более распространена, чем макрогематурия. При инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи может выявиться протеинурия и лейкоцитурия. Повышение артериального давления зачастую говорит о наличии отдаленных метастазов.

Диагностика

Диагноз устанавливают специалисты в области онкоурологии, основываясь на клинических проявлениях, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Проводятся анализы периферической крови, общий анализ мочи, проверка на наличие онкомаркеров и функциональные пробы почек. Экскреторная урография используется для оценки состояния чашечно-лоханочной системы, а обзорная рентгенография грудной клетки помогает выявить смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и возможные вторичные очаги в легких.

Пациентов направляют на ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, брюшной полости, компьютерную томографию забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие обследования. При подозрении на поражение полой вены может применяться венография. Для исключения метастазов в костях назначается сцинтиграфия скелета и стернальная пункция с последующим микроскопическим анализом пунктата. Для исключения поражения центральной нервной системы проводятся КТ и МРТ головного и спинного мозга. Дифференциальная диагностика проводится с учетом возможных заболеваний, таких как поликистоз, гидронефроз, киста почки, тромбоз почечной вены и другие.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение подразумевает комплексный подход, включающий хирургические вмешательства, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа может проводиться как частичная, так и тотальная нефрэктомия. У детей до года хирургическое вмешательство выполняется без предварительной химиотерапии, в то время как у детей старше 1 года может назначаться предоперационная химиотерапия в течение 1-2 месяцев. В процессе операции производится ревизия обеих почек, при двухсторонних новообразованиях могут выполняться двухсторонние частичные нефрэктомии или полная нефрэктомия с одной стороны и частичная – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее применяли полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение отдается органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, а также послеоперационной химио- и радиотерапией. При этом проводится резекция парааортальных и брыжеечных лимфатических узлов. Последующее гистологическое исследование опухоли и лимфатических узлов выполняется для уточнения диагноза и более точной оценки степени распространенности процесса. В случае неоперабельных новообразований применяется паллиативное лечение, включая химиотерапию, лучевую терапию и симптоматическую терапию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания и гистологических особенностей новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса на первой стадии колеблется в пределах 80-90%, на второй – 70-80%, на третьей – 35-50%, а на четвертой – менее 20%. Рецидивы первичного новообразования встречаются у 5-15% больных, двухлетняя выживаемость при этом составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами считаются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст пациента младше 1,5 лет или старше 5 лет, а также прерывистость курса лучевой терапии или химиотерапии.

После завершения лечения пациенты, столкнувшиеся с опухолью Вильмса, в течение первых двух лет регулярно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также сдают анализы крови и мочи. Далее обследование проводится каждые три месяца. Рентгенография грудной клетки выполняется дважды с интервалом в три месяца, а затем переходит к полугодовому графику. В отдаленной перспективе возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, вызванных лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения недоношенных детей.

Список литературы

1. Онкоурология. Национальное руководство. Автор В.И. Чиссова, Б.Я. Алексеева, И.Г. Русакова. Издательство ГЭОТАР - МЕдиа 2012г.
2. Диагностика и лечение злокачественных новообразований: клинические протоко- лы / под ред. В. И. Чиссова. – М.: МНИОИ им. П.А. Герцена, 2013.
3. Интервенционная радиология в онкологии (пути развития и технологии): научно- практическое издание. − 2-е изд., доп. / под ред. А. М. Гранова, М. И. Давыдова. – СПб.: Фо- лиант, 2013.
4. Клиническая онкология: учебное пособие / под ред. П. Г. Брюсова, П. Н. Зубарева. – СПб.: СпецЛит, 2012.
5. Онкология: национальное руководство / под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
6. Опухоли мочевыделительной системы и мужских половых органов: морфологи- ческая диагностика и генетика: руководство для врачей / под ред. Ю. Ю. Андреевой, Г. А. Франка. – М.: Практическая медицина, 2012.
7. Рич Джером П., Амико Энтони В. Д. Онкоурология: пер. с англ. – М.: БИНОМ, 2011.
8. Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований. – 2-е изд., перераб. и доп. / под ред. В. И. Чиссова. – М.: МНИОИ им. П.А. Герцена, 2010
9. Практическая онкоурология: избранные лекции / под ред. А. В. Воробьева, С. А. Тюляндина, В. М. Моисеенко. – СПб.: Центр ТОММ, 2008.