Врожденные аномалии мочеточника

1. Общие сведения
2. Причины и классификация
3. Симптомы аномалий мочеточника
4. Диагностика
5. Лечение
6. Прогноз

Аномалии мочеточников представляют собой дефекты в их числе, форме, структуре и местоположении, возникающие на стадии внутриутробного развития.

Симптомы нарушений варьируются в зависимости от их характера, но обычно включают боли в поясничной области различной интенсивности и проблемы с мочеиспусканием.

Для диагностики используются стандартные лабораторные анализы крови и мочи, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, экскреторная урография, ретроградная и антеградная уретерография, спиральная компьютерная томография (СКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Общие сведения

Врожденные аномалии мочеточников относятся к разнообразным патологиям, развивающимся в утробе матери, и включают изменения в количестве, структуре, форме и расположении мочеточников. Эти аномалии являются одними из наиболее частых врожденных дефектов мочеполовой системы, составляя 30-40% от всех таких патологий. Приблизительно 15% всего населения рождается с врожденными аномалиями мочевыделительной системы, причем у трети из них поражены почки и мочеточники. Эти пороки чаще встречаются у мальчиков, соотношение с девочками составляет примерно 2-3 к 1. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз обычно благоприятный. В случае отсутствия лечения существует высокий риск развития серьезных осложнений, таких как артериальная гипертензия, гидронефроз, атрофия почек или хроническая почечная недостаточность.

Причины и классификация

Врожденные дефекты мочеточников могут возникать вследствие различных причин, включая инфекции, перенесенные матерью во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, сифилис, герпес, вирусный гепатит и другие), физические факторы (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, вредные привычки матери (употребление наркотиков, алкоголя и табака), а также прием медикаментов.

Врожденные аномалии мочеточников могут быть разделены на несколько категорий:

1. Аномалии количества. Сюда относят аплазию (отсутствие мочеточника с одной стороны), полное удвоение или утроение мочеточников. При этом дополнительные мочеточниковые каналы имеют свои чашечно-лоханочные системы в почках. Встречаются и частичные формы, когда из одной лоханки выходят 2 или 3 мочеточника.
2. Дистопии. Включают ретрокавальное и ретроилеальное расположение мочеточников, а также эктопию отверстий, когда мочеточник впадает в непредназначенные для этого органы (прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность). Часто сопровождается удвоением мочеточника.
3. Аномалии формы. К ним относятся штопорообразные и кольцевидные мочеточники.
4. Структурные аномалии. Охватывают гипоплазию и мегауретер (сужение или значительное расширение просвета мочеточника соответственно), наличие клапанов или дивертикулов в мочеточнике, нейромышечную дисплазию и уретероцеле.

Симптомы аномалий мочеточника

Врожденные дефекты мочеточников проявляются через ряд общих симптомов, среди которых чаще всего встречаются тянущие или ноющие по характеру боли в поясничной области и животе. Также нередки дизурические нарушения:

• учащенное мочеиспускание;
• болезненность;
• мутность или пенистость мочи;
• присутствие крови в моче.

Специфические симптомы зависят от типа аномалии мочеточника. Например, удвоенные мочеточники могут вызывать тупую боль в поясничной области и приступы почечной колики. Эктопия устья мочеточника у женщин проявляется самопроизвольным мочеиспусканием из уретры или половых органов и тазовыми болями, а у мужчин — дизурией и болями. Гипоплазия, клапанные образования, дистопии и другие форменные аномалии мочеточника обычно сопровождаются нарушениями мочеиспускания и своими характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия становятся клинически заметными при развитии пиелонефрита или хронической почечной недостаточности. Уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями и гематурией, а дивертикул часто остается незамеченным до образования камней или развития дивертикулита.

Среди наиболее частых осложнений врожденных аномалий мочеточника можно выделить:

• гидронефроз;
• острый или хронический пиелонефрит;
• мочекаменную болезнь;
• кровотечения из мочеполовой системы;
• развитие артериальной гипертензии;
• хроническую почечную недостаточность;
• атрофию почечной паренхимы.

Диагностика

Обнаружение врожденных аномалий мочеточников проводится с помощью сбора анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований.

Физический осмотр может быть эффективен при наличии осложнений, связанных с почками, таких как поясничные боли (позитивный симптом Пастернацкого) или признаки артериальной гипертензии. В ходе опроса врач выясняет первые клинические признаки болезни и историю подобных состояний в семье пациента.

Общий анализ мочи помогает выявить наличие эритроцитов, лейкоцитов, белка, глюкозы, солей и бактерий. Общий анализ крови может указывать на воспалительные процессы в мочеполовой системе, проявляющиеся лейкоцитозом, сдвигом лейкоцитарной формулы влево и повышением СОЭ.

Основную роль в диагностике врожденных аномалий мочеточников играют инструментальные методы:

1. ультразвуковое исследование;
2. экскреторная урография;
3. ретроградная и антеградная пиелография;
4. спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография.

УЗИ используется для определения точной локализации почек, оценки структуры чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, а также для выявления возможных патологических образований. Экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография позволяют идентифицировать большинство типов врожденных аномалий мочеточника, если они проходимы для мочи. МРТ и компьютерная томография обеспечивают визуализацию не только мочеточников, но и смежных тканей с органами.

Лечение

Лечение врожденных аномалий мочеточника часто требует хирургического вмешательства, цель которого заключается в восстановлении правильной работы мочевыводящих путей. В педиатрии применяются различные операции:

• пластика участка мочеточника или его соединения с почечной лоханкой;
• установка нефростомы;
• стентирование мочеточника;
• создание нового соединения между мочеточником и мочевым пузырем (неоуретероцистоанастомоз);
• удаление уретероцеле.

Прогноз

Лечение врожденных аномалий мочеточника часто требует хирургического вмешательства, цель которого заключается в восстановлении правильной работы мочевыводящих путей. В педиатрии применяются различные операции, включая пластическую хирургию участка мочеточника или его соединения с почечной лоханкой, установку нефростомы, стентирование мочеточника, создание нового соединения между мочеточником и мочевым пузырем (неоуретероцистоанастомоз), а также удаление уретероцеле. Если врожденные аномалии мочеточника не проявляются клинически или имеют незначительные симптомы, предпочтительной может быть выжидательная тактика и консервативное лечение. Консервативные методы включают в себя диету с уменьшенным содержанием солей, жиров и белков, витаминную терапию, и при необходимости, прием антигипертензивных и антимикробных препаратов.

Список литературы

1. Арзамасов Ю.Г., Агаркова А.В., Гамазаев М.А. "Сонографические методы функциональной диагностики в гинекологии и урологии". - М., Визуал, 2015.
2. Ливентайн Л. "Урология для практикующих врачей". – Москва, 2019.
3. Сериков В.В., Погодин М.А. "Почки и симптоматическая артериальная гипертензия". - М., 2020.