Врожденные аномалии мочеточника

Среди урологических заболеваний довольно распространены врожденные аномалии развития мочеточников. Они могут встречаться изолированно или в комбинации с другими пороками. Аномалиями называют качественные или количественные изменения, отличающиеся от физиологической нормы. Некоторые пороки требуют оперативной коррекции сразу после рождения ребенка, другие можно вести консервативно.

Общие сведения

Аномалии развития мочевыводящих путей встречаются примерно в 30% случаев от всех пороков развития. Согласно статистике, каждый десятый человек на планете рождается с данной патологией. В половине случаев поражаются мочеточники и почки. Чаще страдают мальчики. Если своевременно диагностировать недуг, прогноза для жизни благоприятный. При отсутствие корректной терапии, возможно развитие необратимых осложнений.

Причины врожденной аномалии

• Перенесенные инфекционные заболевания в раннем гестационном периоде. До конца первого триместра происходит закладка основных органов и систем. В это время плацента еще не в состоянии выполнять свои основные функции, среди которых защитная. Через плацентарную ткань могут проникать возбудители некоторых инфекций, оказывающих негативное влияние на органогенез. Даже банальная острая респираторная инфекция может иметь тяжелые последствия для плода. Опасность заключается в том, что на малом сроке женщина даже может не знать о своем положении.
• Прием лекарственных препаратов. Многие медикаменты оказывают токсическое влияние на плод. Некоторые из них категорически запрещены в первом триместре.
• Экзогенные факторы окружающей среды. Систематическая гипотермия, выраженная инсоляция или неоднократное ионизирующее облучение также могут стать причиной развития пороков мочеполовой системы.
• Дефекты генетического аппарата, нарушающие органогенез. Они часто передаются по наследству.
• Употребление алкоголя, никотина и наркотических препаратов. Токсины полностью выводятся из организма лишь через месяц после окончания прием этилового спирта, табака и опиатов.

Классификация

Выделяют несколько основных групп патологий:

1. Количественные изменения:

• Аплазия – односторонне отсутсвие органа. Часто комбинируется с аномалией развития почки (аплазией или гипоплазией);
• Удвоение или утроение – из почки выходит несколько мочеточников, каждый из которых имеет свою лоханочную систему.

2. Дистопия (аномальное расположение):

• Позади нижней полой вены;
• Позади подвздошной вены;
• Эктопическое расположение проксимального выводного отверстия (в прямой кишке, уретре, влагалище, семенных пузырьках).

3. Изменение формы: может быть веретенообразным или кольцевидным.

4. Морфологические аномалии:

• Гипоплазия – недоразвитость гладкомышечной мускулатуры, приводящая к спаданию стенок мочеточника;
• Мегауретер – увеличение объема органа;
• Клапанная система – на протяжении всего просвете встречаются соединительнотканные образования, препятствующие нормальному току мочи;
• Дивертикулы – локальное истончение мышечного слоя, приводящее к образованию выпячивания;
• Дисплазия нейромышечного характера – в результате нарушения иннервации возникает патология моторики;
• Уретероцеле – формирование значительного кистообразного расширения стенки мочеточника в месте соединения с мочевым пузырем.

Симптомы аномалий мочеточника

Существуют общие и специфические симптомы. К общим можно отнести:

• Боль. Зачастую она локализована в области поясницы. Имеет ноющий, давящий, распирающий или спастический характер. Может иррадиировать в пах или брюшную полость.
• Дизурические расстройства – обильное мочеиспускание или его отсутсвие, дискомфорт, резь, жжение, наличие патологических примесей. Изменяются качественные и количественные характеристики мочи.

Специфические симптомы возникают при конкретных аномалиях развития. Например, аномальное расположение наружного отверстия мочеточника (эктопия) сопровождается выделением мочи из влагалища. Нейромышечная дисплазия имеет скрытое клиническое течение и проявляется только после развития пиелонефрита или почечной недостаточности. Для уретероцеле характерно наличие крови в моче и мочеиспускание небольшими порциями. Дивертикулы также не имеют яркой клиники. Симптомы появляются при попадании конкремента в мешкообразное выпячивание и, следующее за ним развитии воспалительного процесса.

Диагностические методы

• Сбор жалоб и анамнеза. Боль и нарушение мочеиспускания может свидетельствовать о врожденной патологии. Принципиальное значение имеет время появления первых симптомов и проводимое лечение. Иногда удается выявить наследственный характер патологии.
• Физикальное обследование. В большинстве случаев малоинформативно. Объективные данные появляются в случае развития осложнений. Если в процесс вовлекаются почки, становится положительным симптом поколачивания – усиление боли после постукивания ребром ладони в области проекции почек.
• Клинический анализ крови – предоставляет данные о развитие воспалительного процесса (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов);
• Исследование мочи: суточное количество, наличие патологических примесей, изменение плотности, присутствие патогенных микроорганизмов.
• Сонографическое исследование: позволяет определить морфологические и структурные аномалии.
• Рентгенография с введением контраста в венозную систему.
• Ретроградная уретрография предполагает введение контрастного вещества в просвет мочеточника.
• МРТ – высокоинформативный метод диагностики. Доктор получает серию снимков патологического очага, позволяющую оценить текущую ситуацию.

Некоторые аномалии можно диагностировать еще во внутриутробном периоде развития.

Лечения

Выбор протокола терапии основывается на разновидности аномалии и ее влиянии на уродинамику. Консервативная терапия может быть назначена в качестве основного метода лечения или в комбинации с другими способами. Используются следующие группы препаратов:

• Антибиотики – уничтожают патогенные микроорганизмы, являющиеся первопричиной инфекционно-воспалительного процесса, нередко сопровождающего врожденные пороки развития. Нарушение оттока мочи создает благоприятные условия для роста и размножения патогенных микроорганизмов. Антибактериальные препараты должны быть назначены только после верификации возбудителя. Использование АБ с широким спектром действия осталось в прошлом. Не стоит забывать, что антибиотики должны назначаться в комплексе с пробиотиками, восстанавливающими нормальную микрофлору ЖКТ.
• Противовоспалительные средства, купирующие симптомы воспаления (отек, гипертермию, нарушение функции);
• Анальгетики и спазмолитики – устраняющие болевой синдром и дискомфорт.
• Антигипертензивные препараты – органы мочевыводящей системы принимают активное участие в формировании артериального давления. Аномалии развития мочеточников нередко сопровождаются стойкой артериальной гипертензией, устойчивой к стандартной гипотензивной терапии.
• Поливитаминные комплексы и минеральные вещества – устраняют дефицит микроэлементов и витаминов, тем самым повышая сопротивляемость организма.

Для коррекции морфологических и структурных изменений используется оперативное лечение. Разновидности хирургических вмешательств:

• Нефростома – создание искусственного пути, по которому из почек будет отводиться моча. Предполагает введение в почку резинового катетера в обиход мочеточников;
• Реконструктивная пластика различных участков мочеточника – может быть выполнена с использованием синтетических протезов или донорского материала;
• Установление стента – введение в просвет органа специальной трубки;
• Иссечение дивертикулов и уретероцеле;
• Формирование нового устья мочеточника для восстановления физиологического пассажа мочи.

Возможные осложнения

1. Пиелонефрит – развивается вследствие ретроградного распространения инфекции из мочеточников. Может быть острым и хроническим. Проявляется симптомами общей интоксикации – гипертермией, тахикардией, общей слабостью, снижением умственной и физической работоспособности.
2. Расширение чашечно-лоханочной системы почек (гидронефроз).
3. Атрофические прессы в почках, быстро приводящие к нарушению функциональной активности органа.
4. Симптоматическая артериальная гипертензия, сопровождающаяся стойким повышением диастолического артериального давления.
5. Хроническая почечная недостаточность – характеризуется нарушением выведения токсических веществ.

Прогноз и профилактика

Если патология вовремя диагностирована, прогноз благоприятный. Дети, которым не показана ранняя оперативная коррекция, состоят на диспансерном учете у педиатра и уролога. Систематические посещение специалистов позволяет избежать развития осложнений.

Специфических профилактических мероприятий не существует, поскольку нет единой этиологической причины, на которую можно повлиять. К неспецифическим рекомендациям относятся:

• Минимизация контакта беременной женщины с инфекционными больными, особенно в разгар эпидсезона;
• Прием препаратов должен быть согласован с лечащим специалистом;
• Перевод на легкий труд с исключением производственных вредностей;
• Отказ от вредных привычек;
• При отягощенном наследственном анамнезе – обязательная медико-генетическая консультация.

Список литературы

1. Арзамасов Ю.Г., Агаркова А.В., Гамазаев М.А. "Сонографические методы функциональной диагностики в гинекологии и урологии". - М., Визуал, 2015.
2. Ливентайн Л. "Урология для практикующих врачей". – Москва, 2019.
3. Сериков В.В., Погодин М.А. "Почки и симптоматическая артериальная гипертензия". - М., 2020.